ΠΑΓΚΡΕΑΤΙΚΟ ΓΛΟΥΚΑΓΟΝΩΜΑ
Περίληψη
Το Παγκρεατικό Γλουκαγόνωμα είναι ένας σπάνιος ενδοκρινικός όγκος που αναπτύσσεται με βραδύ σχετικά ρυθμό. Είναι συνήθως ευμεγέθης και μονήρης και εντοπίζεται κυρίως στο σώμα και την ουρά τον παγκρέατος. Ο συνδυασμός των χαρακτηριστικών δερματικών εκδηλώσεων, του διαβήτου και της απώλειας βάρους, οδηγούν στην διερεύνηση των τιμών του γλουκαγόνου του αίματος και επιβεβαιώνεται η διάγνωση. Αναφερόμαστε στα διαγνωστικά και διεγχειρητικά προβλήματα που αντιμετωπίσαμε κατά τη διερεύνηση και τη χειρουργική αντιμετώπιση μιας ασθενούς ηλικίας 52 ετών με ένα όγκο της κεφαλής του παγκρέατος, που παρουσίαζε αποφρακτικά φαινόμενα στο δωδεκαδάκτυλο. Τα μόνα κλινικά σημεία ήταν το άλγος στην περιοχή τον επιγαστρίου με επέκταση στην οσφύ, ο ήπιος διαβήτης και τα πιεστικά φαινόμενα στο δωδεκαδάκτυλο. Η τελική διάγνωση κατέστη δυνατή μόνο με την ανοσοϊστοχημική μελέτη του όγκου, που έδειξε ότι επρόκειτο για Γλουκαγόνωμα. Περιγράφουμε τα αποτελέσματα τον Follow-up 20 μήνες μετά την αρχική εγχείρηση (Παγκρεατοδωδεκαδακτυλεκτομή) και αναφερόμαστε στους προβληματισμούς μας στη διάγνωση και θεραπευτική αντιμετώπιση των ασθενών με γλουκαγονοεκκριτικούς όγκους του παγκρέατος.
Αναφορές
McCavran ΜΗ, Unger RH, Recant L, et al: Α glucagon-secreting alpha cell carcinoma of the pancreas. Ν. Engl J Med, 1966; 274: 1408-1413.
Mallinson CN, Bloom SR, Warin ΑΡ, et al: Α glucagon syndrome. Lancet, J974; 2: 1-5.
Guillausseau C, Villet R, eι al: Les glucagonomes. Aspects cliniques, biologiques, anatomopathologiques et therapeutiques. (recvue generale de 130 cas). Gastroenterol Clin Biol, 1982; 6:1029 - 1041.
Boden G: Glucagonomas and Insulinomas. Gastroenterol Clin Ν Am. 1989; 18:831 - 837.
Grama D, Encsson Β, Martensson Η et al: Clinical characteristics, treatment and survival in patients with pancreatic tumors causing hormonal syndromes. World J Surg 1992; 16:632 - 639.
Boden G, Revzani I, Owen ΟΕ: Effects of Glucagon on plasma amino acids. J Clin Invest, 1684; 73:785 - 793.
Roth Ε, Muhlbacher F, Karner J, et al: Free amino acid levels in muscle and liver of a patient with glucagonomas syndrome. Metabolism, 1987; 36 (1):7-13.
Boden G, Owen ΟΕ, Revzani I, et al: Αn islet cell carcinoma containing glucagon and insulin. Diabetes, 1977; 26: 128 - 137.
Glover JR, Shorvon PJ, Lewis WR: Endoscopic ultrasound for localization of islet cell tumours. Gut, 1992; 33: 108-110.
Modlin ΙΜ, Lewis JJ, Ahlam Η, et al: Management of unresectable malignant endocrine tumors of the pancreas. Surg Gynecol Obstret, 1993; 176 (5):507-518.
Fraker DL, Norton JA: The role of surgery in the management of islet cell tumors. Gastroenterol Clin Ν Am 1989; 18:805 - 830.
Maton Ρ: The use of Long Acting Somatostatin anatogue, Octreotide Acetate, in patients with Islet cell tumors. Gastroenterol Clin Ν Am 1989; 18:897 - 922.
Marynick SP, Fagadau WR, Duncan LA: Malignant glucagonoma syndrome. Response to chemotherapy. Ann Intern Med 1980; 93:453 - 454.
Moertel CG, Hanley JA et al: Streptozocin alone compared with Streptozocin plus 5- Fluorouracil in the treatment of advanced islet cell carcinoma. Ν Engl J Med 1980; 303: 1189-1194.
Lee SM, Forbes Α, Williams R: Metastatic islet cell tumour with clinical manifestations of insulin and glucagon excess; successful treatment by hepatic artery embolization and chemotherapy. Eur J Surg Oncol 1988; 14 (3): 265 - 268.
Davis JR, Billings PJ, Aubrey ΟΑ: Α glucagonoma without necrolytic migratory erythema (Letter), Pancreas 1992; 7 (3): 398 - 400.
Howard TJ, Stabile ΒΕ, Zinner MJ, Chang S, et al: Anatomic distribution of pancreatic endocrine tumors. Am J Surg 1990; 159 (2): 258 - 264.
Higgins CA, Recant L, Fischman ΑΒ: The glucagonoma Syndrome. Am J Surg 1979; 137: 142 - 148.
